Воронкообразная грудная клетка - симптомы и лечение в Москве

Что такое воронкообразная грудная клетка? Причины возникновения, диагностику и методы лечения

Определение болезни. Причины заболевания

Деформация грудной клетки, известная также как воронкообразная грудь, впалая грудь или грудь сапожника, представляет собой серьезный дефект развития передней грудной стенки. Эта патология проявляется разнообразными формами и глубиной втяжения грудины, вовлекая грудино-реберные хрящи и рёбра. Снижение объема грудной клетки, смещение органов и косметический дефект – характерные проявления воронкообразной деформации груди.

Согласно исследованиям, данная деформация составляет около 91% от общего числа врожденных дефектов грудной клетки, причем у мальчиков она встречается в 4 раза чаще, чем у девочек.

История этого заболевания насчитывает века. Первые упоминания об этой деформации встречаются в литературе с 1594 года, а подробное описание было представлено H. Eggel в 1870 году.

Пока что этиология воронкообразной деформации грудной клетки остается недостаточно изученной. Многие исследователи ссылаются на диспластические процессы как основной фактор возникновения деформации, подчеркивая повышенную экскрецию оксипролина – продукта деградации коллагена.

Генетически обусловленный диспластический процесс в соединительной ткани играет ключевую роль в формировании этой деформации. Мутации генов, ответственных за синтез коллагеновых структур, приводят к неправильному формированию коллагеновых цепей, вызывая слабость основных компонентов соединительной ткани, таких как хрящи и кости.

Почти у 65% пациентов с воронкообразной деформацией грудины выявляются случаи деформации грудной клетки у родственников. У пациентов с этим пороком часто наблюдаются системные изменения в коллагеновых структурах, проявляющиеся в астеническом телосложении, длинных конечностях, нарушениях осанки, плоскостопии, арахнодактилии, гипермобильности суставов, миопии и других сопутствующих признаках. Кроме того, у них часто выявляются синдромы, такие как синдром Элерса-Данлоса, синдром Марфана, синдром Сиклера, синдром Жена, а также нейрофиброматоз I типа.

Основной причиной втяжения грудины является избыточный рост грудино-реберных хрящей, опережающий рост рёбер и втягивающий грудь внутрь грудной клетки.

Симптомы воронкообразной грудной клетки включают "чувство сердцебиения" в состоянии покоя, быструю утомляемость при небольших физических нагрузках, одышку и, иногда, дисфагические и дыхательные нарушения, связанные с степенью деформации грудино-реберного комплекса.

Дети, страдающие от этой деформации, часто подвержены респираторным заболеваниям из-за хронического сдавления органов в грудной полости, а также из-за особенностей этиологии заболевания. Дисплазия соединительной ткани оказывает полиорганный эффект, затрагивая не только хрящи и рёбра, но и бронхолегочную ткань, что может проявляться различными патологиями, такими как бронхоэктазы, трахеобронхомаляция, бронхообструктивный синдром, аномалии развития бронхиального дерева, а также малые аномалии развития сердца, такие как пролапс митрального клапана, открытое овальное окно и дополнительные хорды в камерах сердца.

Патогенез воронкообразной деформации грудной клетки у детей обычно выявляется в первый год жизни и проявляется "симптомом парадокса при вдохе" – втяжением грудины при вдохе в проекции мечевидного отростка. Функциональные нарушения в этот период часто остаются незаметными, что усложняет клиническую диагностику, но принято считать воронкообразную деформацию грудной клетки врожденным пороком.

Начиная с новорожденности, втяжение грудины может проявляться слабо, с проявлением жесткости грудино-реберного комплекса, и визуально не привлекать внимание педиатров и родителей. В возрасте 4-6 лет жесткость уменьшается, и деформация начинает активно прогрессировать. Период пубертата считается ключевым временем для проявления воронкообразной деформации груди у детей. Родители часто отмечают активный рост ребенка, сопровождающийся усилением втяжения грудины и грудино-реберных хрящей, ранее остававшихся незамеченными.

Классификация и этапы развития

Существует множество различных классификаций воронкообразной деформации грудной клетки, которые постоянно дополняются и уточняются в связи с развитием методов малоинвазивной хирургии. Одной из самых полных и анатомически точных является классификация по Парку, основанная на данных компьютерной томографии органов грудной клетки. Она выделяет две основные группы:

1 - С симметричной деформацией:

• Классическая (IА);
• Симметричная деформация с широким плоским типом (IВ).

2 - С ассиметричной деформацией:

• Эксцентричная локальная (IIA1);
• Ассиметричная эксцентричная с широким плоским типом (IIA2);
• Ассиметричная эксцентричная с глубоким типом, или Grand Canyon (IIA3);
• Ассиметричная с несбалансированным типом (IIB).

Существует несколько шкал для оценки степени деформации, включая общеевропейскую шкалу, основанную на индексе Халлера. Этот индекс представляет отношение поперечного грудного размера к передне-заднему размеру и считается ключевым диагностическим показателем. При превышении значения 3,2-3,5 рекомендуется оперативное вмешательство.

Для оценки степени деформации также используется индекс Гижицкой, предложенный в 1962 году. Этот индекс отражает отношение наименьшего (А) стерно-вертебрального расстояния к наибольшему (В) и характеризует три степени деформации.

Осложнения воронкообразной грудной клетки часто выходят за пределы фенотипического проявления дисплазии соединительной ткани, воздействуя не только на форму груди и грудинно-реберного комплекса, но и на сердечно-легочную систему. Пациенты с выраженной деформацией часто сталкиваются с снижением жизненной емкости легких до 25%, что влияет на их общее состояние, вызывая утомляемость и задерживая развитие. Также отмечаются частые обструктивные заболевания, ОРВИ и бронхиты.

В 70% случаев детей с воронкообразной деформацией грудной клетки выявляются патологические изменения на ЭКГ. Наиболее частыми нарушениями являются изменения в проводимой системе сердца, гипертрофия миокарда, вызванная сдавлением камер сердца, а также пролапс или недостаточность клапанов, дополнительные хорды в камерах сердца, расширение аорты и другие изменения.

Диагностика воронкообразной грудной клетки

Для оценки степени деформации, выбора метода коррекции и определения объема оперативного вмешательства необходимо провести полный комплекс диагностических исследований. Этот комплекс включает:

1. Сбор жалоб;
2. Анамнез;
3. Осмотр;
4. Общие клинические анализы (развернутый анализ крови, общий анализ мочи, исследование кала и прочее);
5. Биохимические анализы крови (определение уровня К, Na, сахара, кальция, билирубина и его фракций, АЛТ, ACT, амилазы и прочее).

Помимо указанных анализов, комплексное обследование включает в себя:

1. Проведение клинического осмотра пациента;
2. Эхокардиографию;
3. Исследования функций внешнего дыхания или бодиплетизмографию;
4. Рентген органов грудной клетки в прямой и боковой проекции;
5. Компьютерную томографию с 3-D реконструкцией.

Клинический осмотр
Установление диагноза воронкообразной деформации грудной клетки в большинстве случаев возможно с помощью внешнего осмотра. Деформация, как правило, начинается от соединения рукоятки с телом грудины и проявляется на уровне соединения с мечевидным отростком, распространяясь на III – VIII ребра и чаще всего включая обе реберные дуги. Реберные дуги могут быть развернуты, а эпигастральная область может быть выпуклой.
Помимо первичной (воронкообразной) деформации, также выявляется вторичная — плоская грудная клетка, формируя плоско-воронкообразную грудь, если вовлечена костная часть ребер по сосковой или передней подмышечной линии. На фоне воронкообразной деформации могут наблюдаться острый эпигастральный угол и парадоксальное дыхание. Пациенты часто имеют астеническую конституцию и выраженные признаки соединительно-тканевой дисплазии при детальном физикальном обследовании.

Рентгенография
Рентгенография органов грудной клетки в прямой и боковой проекциях, хотя и менее актуальная в последнее десятилетие, остается важным методом в предоперационном периоде. Прямая проекция позволяет определить патологии костной системы, ребер, грудины и легочной ткани. Боковая рентгенография, хотя менее используемая с появлением современных компьютерных рентген-технологий, ранее широко применялась для определения степени деформации грудины.

Функции внешнего дыхания
Для оценки поражения дыхательной системы проводится исследование функции внешнего дыхания. Основным показателем внешнего дыхания при воронкообразной деформации является функциональная остаточная емкость легких.
Исследование проводится с использованием спирографического метода на компьютерном спирографе с графической фиксацией кривой поток-объем при форсированном выдохе. Диагностика вентиляционных нарушений базируется на оценке отклонений показателей от нормы, выраженных в процентах от стандартных значений. Оцениваются такие параметры, как объем жизненной емкости легких, объем форсированной жизненной емкости легких, объем форсированного выдоха за 1 секунду и другие.

Кардиография
Воронкообразная грудная клетка, как фенотипическое проявление дисплазии соединительной ткани, может влиять на сердечно-сосудистую систему. ЭКГ и ЭХО-КГ являются доступными методами исследования этой системы. ЭКГ является простым и доступным методом, а ЭХО-КГ дает более детальную информацию о строении сердца, клапанах, перегородках и др. С использованием этих методов можно выявить аномалии сердца и оценить состояние сердечно-сосудистой системы.

Компьютерная томография
Наиболее информативным методом обследования является мультиспиральная компьютерная томография с 3D реконструкцией. Этот метод предоставляет детальное представление о взаимосвязи костно-хрящевого каркаса и органов средостения. Компьютерная томография позволяет выявить сопутствующие патологии как в костно-хрящевом каркасе, так и в легочной ткани. Она также обеспечивает возможность моделирования положения и количества корригирующей пластины, что позволяет выбрать наилучший подход для коррекции грудной клетки. С использованием 3D моделирования можно определить точку максимальной депрессии, выбрать оптимальное межреберье для установки корригирующей пластины и достичь наилучшего косметического и физиологического результата.

Лечение воронкообразной грудной клетки: Сравнение методов

Существует более 100 различных методов оперативного вмешательства для лечения воронкообразной деформации грудной клетки (ВДГК). Отметим, что первооткрывателями в этой области стали Ludwig Meyer и Ferdinand Sauerbruch, которые представили свои методики в 1911 и 1920 годах соответственно. Их подход включал наружное вытяжение, стернотомию и остеотомию деформированных ребер. Основной принцип состоял в удалении второй и третьей пары грудинно-реберных хрящей. Тем не менее, этот метод не получил широкого признания из-за неудовлетворительного косметического результата.

Золотым стандартом в хирургическом лечении ВДГК с 1949 по 2000 гг. считалась техника M. Ravitch, которая обеспечивала лучший косметический эффект без применения тяг. Она включала в себя резекцию деформированных реберных хрящей и ретростернальную поддержку грудины металлоконструкцией. Тем не менее, эта методика была травматичной, с продолжительной операцией и рядом осложнений.

В конце ХХ века началась эпоха эндохирургии, и в 1998 году D. Nuss представил малоинвазивную торакопластику, получившую название Nuss procedure. Этот метод стал наиболее популярным, менее травматичным и более быстрым. Тем не менее, операция Насса считается золотым стандартом в лечении ВДГК у детей. Эта методика обеспечивает хороший косметический результат, избегая отсепаровки мышц, резекции грудино-реберных хрящей и стернотомии.

Сегодня основной выбор при торакопластике у пациентов с ВДГК приходится на методику Дональда Насса. Торакопластика по Нассу приобрела всеобщее признание благодаря хорошему косметическому результату, относительной простоте выполнения, сокращению времени операции и уменьшению осложнений. Как исследования пациентов показывают, после этой операции они отмечают улучшение качества жизни и хороший косметический результат.

Важно отметить, что для этих операций используются пластины из титанового сплава или стали, которые должны быть прочными и полированными. Пластину необходимо выбирать с учетом высокого давления на грудину, особенно у подростков. Гладкость и полировка пластины снижают риск повреждения органов и тканей при проведении и перевороте.

Прогноз. Профилактика

Результаты коррекции воронкообразной деформации становятся видными уже в ходе операции. Небольшие дефекты, такие как "ямки", западение опорного ребра или выпирающая реберная дуга, которые иногда наблюдаются в послеоперационном периоде, не представляют значительной опасности. С течением времени, при физических нагрузках и росте грудной клетки, практически все эти дефекты автоматически корригируются или "прикрываются" развивающейся мышечной массой. По окончании периода реабилитации пациенты отмечают значительное улучшение самочувствия: исчезает чувство "ощущения сердцебиения", они становятся более выносливыми и способными переносить значительные физические нагрузки, что служит основным показателем успешности проведенной операции.

Рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях, проводимая каждые 1-3-6 месяцев, является неотъемлемой частью послеоперационного мониторинга. Эта процедура позволяет предотвратить возможные осложнения, отслеживать рост грудной клетки, обнаруживать потенциальное смещение пластины по оси, умеренную миграцию, а также предоставлять необходимые рекомендации.

Через полгода после операции большинство пациентов отмечают активный рост и увеличение массы тела. Это обусловлено тем, что ткани начинают лучше насыщаться кислородом, и пациенты выходят из состояния "хронической гипоксии". Помимо этого, у пациентов данной группы после операции наблюдается выравнивание психоэмоционального фона. Они становятся более общительными и успешно социализируются.