Контрактура Дюпюитрена - симптомы и лечение в Москве

Что такое контрактура Дюпюитрена? Причины возникновения, диагностику и методы лечения

Определение болезни. Причины заболевания

Дюпюитренова контрактура (Dupuytren's contracture) представляет собой деформацию кисти, проявляющуюся в изгибе пальцев и их ограниченной подвижности.

Этот патологический процесс является следствием прогрессирования заболевания Дюпюитрена, генетически обусловленного нарушением соединительной ткани ладонного апоневроза - тонкой и плотной плёнки, расположенной между кожей и глубокими структурами кисти, такими как сухожилия, нервы и сосуды.

Первые сведения о симптомах этого заболевания были зафиксированы в 1614 году анатомом Ф. Платтером. В 1822 году хирург Э. Купер детально исследовал эту проблему и предположил, что контрактура кисти развивается из-за повреждения ладонного апоневроза. В качестве метода лечения он предложил подкожную фасциотомию - хирургическое вмешательство, включающее разрез тяжей апоневроза.

В 1831 году французский врач и анатом Г. Дюпюитрен представил более полное описание этой патологии, проведя эксперименты и доказав, что контрактура действительно формируется из-за повреждения ладонного апоневроза. Он также предложил открытую фасциотомию как метод оперативного вмешательства, при котором с использованием скальпеля производится разрез кожи и апоневроза. С тех пор заболевание стало известным по его имени.
Дюпюитренова контрактура входит в группу фиброматозов вместе с болезнями Леддерхозе и Пейрони. Болезнь Леддерхозе характеризуется ограниченной подвижностью пальцев на стопе, что затрудняет передвижение. Пейрони вызывает искривление полового члена.

Также стоит выделить "тыльные узелки Дюпюитрена" (knuckle pads, garrod pads), которые представляют собой узелки на пальцах и часто формируются в результате перегрузок, например, у музыкантов, играющих на струнных инструментах. Их структурные изменения схожи с поражением ладонного апоневроза при контрактуре Дюпюитрена.

Распространенность заболевания
Болезнь Дюпюитрена диагностируется приблизительно у трех из 100 человек. Она чаще всего замечается у мужчин европеоидной расы с голубыми или зелеными глазами, старше 40 лет, особенно тех, у кого в семейной истории уже были случаи этого заболевания.

Причины развития контрактуры Дюпюитрена
Несмотря на генетическую предрасположенность, существуют известные условия и факторы, способствующие развитию контрактуры. Они подразделяются на модифицируемые и немодифицируемые, причем первые можно влиять, а вторые - нет.

К модифицируемым факторам относятся:

• курение;
• злоупотребление алкоголем;
• травмы ладони;
• тяжелый физический труд;
• ожирение;
• прием противоэпилептических препаратов;
• профессия, связанная с постоянным воздействием вибрации.

Немодифицируемые факторы включают:

• гиперхолестеринемию;
• сахарный диабет;
• эпилепсию.

Симптомы контрактуры Дюпюитрена

Признаки контрактуры Дюпюитрена относительно легко обнаруживаются при самостоятельном осмотре. Достаточно положить ладони на поверхность стола и внимательно рассмотреть их. Если на коже ладоней выявляются утолщения, тяжи и узлы, а разгибание пальцев ограничено до того, что невозможно полностью опустить ладонь, то, вероятно, это уже контрактура Дюпюитрена.

Хотя болезнь может затронуть разные пальцы, чаще всего безымянный палец оказывается подверженным. Именно из-за этого символ Международного общества контрактуры Дюпюитрена изображает кисть с согнутым безымянным пальцем.

Патогенез контрактуры Дюпюитрена

Развитие контрактуры чаще всего происходит на кистях и стопах, где кожа обладает особыми характеристиками - она плотная и малоподвижна. Это связано с наличием под кожей особой структуры, апоневроза, который делает кожу более устойчивой к воздействиям. Однако именно повреждение апоневроза приводит к формированию контрактуры.

Существует три стадии изменений в апоневрозе, описанные еще в 1959 году Д. Люком:

1. Пролиферативная стадия.
2. Инволютивная стадия.
3. Остаточная стадия.

На начальной стадии болезни происходит активация клеточных процессов в апоневрозе, приводящих к увеличению числа клеток и росту тканей.

В последующем фиброзные ткани начинают организовываться и образуют тяжи, направленные по лучам кисти. Это направление совпадает с кратчайшим путем от центра запястья до кончика пальца. Тяжи измененного апоневроза повторяют путь сухожилий сгибателей, что может создать впечатление, что сухожилия мешают пальцам разгибаться.

Постепенно измененные ткани претерпевают реконструкцию и уплотнение. Уменьшаясь, они тянут за собой кожу, вызывая сгибание пальцев и усиление контрактуры.

Классификация и стадии развития
Контрактура Дюпюитрена развивается постепенно, и ее степень измеряется в градусах. Клиническая картина лежит в основе классификации, определенной по степени тяжести.

Оценка степени тяжести производится путем сложения углов сгибания в пястно-фаланговом и проксимальном межфаланговом суставах. Согласно классификации Tubiana выделяются следующие степени контрактуры Дюпюитрена:

• 0 степень. Также известная как "нулевая" степень, характеризуется наличием отдельных узлов на ладонях, похожих на мозоли. Пациенты часто не обращают внимания на первые признаки болезни, поскольку отсутствуют боли и ограничения движений. С развитием болезни под кожей ладони начинает формироваться подкожный тяж, затрудняя разгибание пальца.
• I степень. Угол разгибания пальца ограничен в пределах 0-45°. На этой стадии болезни жизнь пациентов не сильно затруднена, чаще всего поражаются четвертый и пятый пальцы, и человек приспосабливается к использованию первого и третьего пальцев для более тонкой работы. Полное разгибание пальцев еще возможно, но кисть уже не разгибается полностью. Пациенты могут отмечать неудобство, но не все обращаются к врачу на этой стадии.
• II степень. Угол разгибания пальцев ограничен в пределах 45-90°. На этой стадии движения пальцами становятся значительно затруднены. Пациенты чаще обращаются к врачу, так как сталкиваются с проблемами в повседневной жизни - трудности с надеванием перчаток, положением руки на стол и т.д.
• III степень. Угол сгибания пальцев составляет от 90 до 135°. Деформация продолжает прогрессировать, и нарушения функций кисти усиливаются. На этой стадии часто присоединяется контрактура соседних пальцев.
• IV степень. Угол сгибания пальцев в пястно-фаланговом и проксимальном межфаланговом суставах достигает 135 и более градусов. Пальцы могут быть настолько плотно прижаты к ладони, что между ними нельзя просунуть даже салфетку для очищения руки. Полностью восстановить сгибание и разгибание пальцев на этой стадии становится чрезвычайно сложно, и многие пациенты считают, что болезнь не поддается лечению.

Осложнения

В основном, осложнения, связанные с контрактурой Дюпюитрена, происходят из-за изменений в окружающих тканях, таких как кожа, оболочки суставов, нервы и сосуды. Процесс формирования контрактуры постепенно приводит к укорачиванию этих тканей. Поэтому раннее обращение к врачу крайне важно, предотвращая развитие III и IV степени заболевания. Даже после удаления пораженного апоневроза в запущенных случаях могут сохраняться проблемы, связанные с измененными тканями.

Продолжительная контрактура может вызвать деформацию сустава из-за неестественного согнутого положения. Отсутствие движения может нарушить питание хряща, что может привести к развитию деформирующего артроза. Хотя операция может восстановить движение, оно часто вызывает боль. Обычно это осложнение регрессирует без специфического лечения.

Длительная контрактура приводит к укорачиванию сухожилий сгибателей, что мешает активному разгибанию пальцев. Растяжение сложного аппарата для разгибания может вызвать вторичные деформации пальца, создавая цепь связанных проблем, требующих дополнительного вмешательства.

При продолжительной контрактуре сокращаются даже кровеносные сосуды, несмотря на их эластичность. Это может привести к развитию некроза при разгибании пальца, когда сосуды натягиваются, суживаются, что мешает кровотоку, вызывая боль и онемение.

Диагностика

Обычно диагноз контрактуры Дюпюитрена устанавливается на основе визуального осмотра. Для опытного врача не представляет трудности выявить узлы и тяжи на ладони, характерные для этого заболевания. Именно поэтому дополнительные исследования редко требуются. Отмечено, что сами пациенты часто могут поставить себе диагноз, так как изменения в кисти являются характерными.

В некоторых случаях, чтобы различить контрактуру Дюпюитрена от других патологий кисти, может потребоваться ультразвуковое исследование (УЗИ). К таким патологиям относятся стенозирующий теносиновит, тендинит сгибателей, ганглиозная киста, локтевая нейропатия и опухоли мягких тканей.

В случае подозрения на сопутствующий артрит, вызывающий аналогичные проблемы с разгибанием пальцев, может быть рекомендовано рентгеновское исследование. Хотя лабораторные исследования для исключения диабета могут проводиться, они не являются обязательными для подтверждения диагноза контрактуры.

Лечение контрактуры Дюпюитрена

Самым эффективным методом лечения контрактуры Дюпюитрена является хирургическое вмешательство. Хирургия позволяет восстановить функциональность кисти и разогнуть пальцы, однако на данный момент невозможно полностью предотвратить прогрессирование самого заболевания. До сих пор не разработаны эффективные консервативные методы лечения.

Существует четыре основных типа хирургического вмешательства:

1. Игольная фасциотомия;
2. Фасциотомия с использованием коллагеназы;
3. Локальная фасциэктомия;
4. Дермофасциэктомия.

Игольная фасциотомия и фасциотомия с применением коллагеназы относятся к минимально инвазивным методам. Восстановление после таких операций обычно занимает около недели, и осложнения встречаются редко. Однако, после таких процедур контрактура часто может возникнуть снова, иногда через несколько месяцев или лет.

Игольная фасциотомия обычно проводится за один сеанс. После обработки кисти антисептическим раствором в области операции, местная анестезия выполняется перед использованием игл различного диаметра для чрескожного (без разреза кожи) рассечения узлов и тяжей измененного ладонного апоневроза на разных уровнях.

Фасциотомия с применением коллагеназы бактерий Clostridium histolyticum выполняется в два этапа. На первом приеме в узел или тяж вводится коллагеназа. За сутки апоневроз размягчается, становясь более подвижным. На втором этапе врач, после обезболивания, активно разгибает пальцы, разрывая эти тяжи. Противопоказания для этой операции те же, что и для игольной фасциотомии, плюс аллергия на коллагеназы. Также данную процедуру не проводят у лиц младше 18 лет и у беременных или кормящих женщин.

Локальная фасциэктомия и дермофасциэктомия относятся к открытой хирургии.
Фасциэктомия, также известная как апоневрэктомия, представляет собой не просто рассечение, а полное удаление тяжей и узлов.

Существуют несколько видов этой операции:

1. Сегментарная фасциэктомия - удаление коротких участков наиболее выраженных тяжей;
2. Регионарная (локальная) фасциэктомия - удаление всего измененного апоневроза в пораженных лучах;
3. Радикальная фасциэктомия - полное удаление всего апоневроза, а не только пораженной части.

Радикальная фасциэктомия используется редко, так как требует длительного восстановления пациента (приблизительно месяц). Первые два метода во многом схожи и имеют практически идентичные результаты.

Дермофасциэктомия отличается от обычной фасциэктомии тем, что вместе с измененным апоневрозом удаляется также часть пораженной кожи. Это создает дефект кожи, который закрывается специальными кожными лоскутами. Восстановление занимает примерно на 50% больше времени, чем после обычной фасциэктомии, однако замещенная кожа значительно отличается от ладонной, что снижает риск рецидива.

После заживления кожи и уменьшения отека, кисть вновь приобретает полную функциональность.

Эффективнее всего остановить развитие контрактуры на I и II стадиях с использованием фасциотомии. При прогрессировании болезни может потребоваться фасциэктомия. Своевременное лечение помогает избежать развития III–IV степени контрактуры, что сохраняет подвижность кисти даже при многократных рецидивах и последующих операциях.

Прогноз. Профилактика
Независимо от выбранного метода операции, полностью предотвратить развитие контрактуры Дюпюитрена невозможно. Даже после проведения дермофасциэктомии, вокруг пересаженного лоскута могут возникнуть рецидивы. Имеются случаи, когда пациентам приходилось переносить более 30 операций. Поэтому врач не может гарантировать, что после лечения контрактура не возникнет снова. Риск рецидива выше у молодых пациентов.

В 2012 году появилась идея использования Тамоксифена для снижения вероятности рецидивов после фасциэктомии у пациентов с повышенным риском. Однако на данный момент эффективность этого метода не подтверждена.

Специфических мер по профилактике этого заболевания нет. Единственное, что можно сделать, — это уменьшить факторы риска и обратиться к врачу на ранних стадиях.

В перспективе, благодаря участию специалистов в области молекулярной биологии, геномики, гистологии и радиологии в исследованиях, возможно появление новых методов лечения и профилактики контрактуры Дюпюитрена.