Болезнь Шейермана — Мау - симптомы и лечение в Москве

Что такое болезнь Шейермана — Мау? Причины возникновения, диагностику и методы лечения

Деформация позвоночника, известная как болезнь Шейермана — Мау, или дорсальный юношеский кифоз, представляет собой системное заболевание скелета, при котором позвоночник приобретает дугообразную кривизну, выпукло изогнутую назад. В основном поражается грудной отдел, но также может затрагивать грудопоясничный или поясничный отдел. Одним из основных проявлений является постепенно нарастающая боль в спине у подростков.

Эта патология относится к числу прогрессирующих деформирующих остеохондропатий и часто вызывает косметический дефект, что может повлиять на эмоциональное состояние подростков. Заболевание Шейермана — Мау выявляется у 0,3–8,3 % населения согласно рентгенографическим данным, чаще всего в возрасте от 10 до 17 лет в связи с интенсивным ростом организма. Примечательно, что у мужчин оно встречается в два раза чаще, чем у женщин.

Причины заболевания до конца не установлены, но наследственность играет ключевую роль. Риск развития болезни значительно повышается в семьях, где один из родителей сталкивался с этой проблемой. Дорсальный юношеский кифоз может возникнуть после травматического воздействия на зоны роста костной ткани в период подросткового развития или быть следствием нарушенного развития мышечного корсета спины, вызванного генетическими факторами, врожденными аномалиями мышц или дисплазией соединительной ткани.

Постепенное развитие болезни часто проходит без выраженных симптомов. Возможны проявления сутулости, изменения осанки, ограничения подвижности позвоночника, а также дискомфорт и боль в области между лопатками при длительном статическом положении. Усиление кифоза часто становится поводом обращения к врачу, особенно когда его замечают родители пациента.

Диагноз часто устанавливается в связи с травмой спины, и, как следствие болезни Шейермана — Мау, возможны метаболические нарушения, влияющие на минерализацию костей. Это приводит к вымыванию кальция, уменьшению прочности костей и повышению риска травм и переломов. Важно отметить, что кифоз Шейермана — Мау часто сочетается со сколиозом.

Патогенез болезни Шейермана — Мау

В основе развития болезни Шейермана — Мау лежит аваскулярный некроз, проявляющийся в омертвении замыкательных пластинок тел позвонков из-за недостаточного кровоснабжения. Этот процесс обычно затрагивает 3–4 позвонка, вызывая клиновидную деформацию и нарушение роста кости.

Существует несколько потенциальных причин плохого кровоснабжения замыкательных пластинок:

• Механические воздействия: частое поднимание тяжестей и травмы позвоночника;
• Генетические факторы;
• Ювенильный остеопороз (хотя эта теория остается спорной).

При наступлении некроза, рост вентральных сегментов тел позвонков тормозится, что приводит к клиновидной деформации. В результате формируется кифоз.

Часто при болезни Шейермана — Мау выявляется грыжа Шморля, при которой диск между позвонками прессуется в кость основания позвонка. Это сопровождается расширением передней продольной связки, что может способствовать деформации позвонков.

Классификация и стадии развития болезни Шейермана — Мау

При диагностике используются рентгенологические стадии и клинические формы. Рентгенографически выделяют три стадии:

1. Тени апофизов: апофизы становятся неоднородными с извилистыми контурами, а апофизарная линия становится неровной. Симптомы на этой стадии могут отсутствовать, хотя заметны сутулость и искривление позвоночника.
2. Клиновидные изменения: происходит клиновидное изменение тел позвонков, с увеличением грыж Шморля. Появляется сутулость, дискомфорт и ограничение движений.
3. Сращение апофизов: апофизы соединяются с телами позвонков, формируя клиновидно деформированные позвонки. На этой стадии появляется боль, выраженная сутулость и кифоз, ограничивающий движения.

Клинические формы:

• Грудная форма (I тип): вершина деформации находится на уровне 7–9-х грудных позвонков (Th7–Th9);
• Груднопоясничная форма (II тип): пик между 10–12 грудными позвонками (Th10–Th12).

Выделяют также болевую и безболевую формы болезни Шейермана — Мау.

Осложнения болезни Шейермана — Мау

Болезнь Шейермана — Мау может привести к различным осложнениям, включая:

• Затрудненное наклонение и разгибание спины: Постепенная деформация позвоночника может вызывать ограничение подвижности и затруднение в наклонении и разгибании спины.
• Одышка и дыхательные проблемы: В некоторых случаях болезнь может оказывать давление на легкие, вызывая одышку и проблемы с дыханием.
• Нарушение кровообращения и работы сердца: Возможны осложнения, такие как аритмия, стенокардия и нарушение артериального давления, влияющие на сердечную функцию.
• Изменения в работе внутренних органов: Болезнь может оказывать воздействие на органы, такие как кишечник и почки, вызывая соответствующие изменения в их функционировании.
• Неврологические нарушения: В тяжелых случаях возможны грубые неврологические осложнения, такие как периферические и центральные парезы, параличи, изменение чувствительности и тонуса мышц.

В случаях тяжелого течения заболевания существует риск инвалидности.

Диагностика болезни Шейермана — Мау

Сбор жалоб и анамнеза

При визите врача проводится детальный опрос пациента:

• Время появления первых симптомов;
• Изменения в динамике состояния;
• Наличие сопутствующих патологий, аллергий, и хронических заболеваний.

При наличии медицинских документов о предыдущих диагнозах, результаты исследований могут быть предоставлены для более полной картины.
Физикальное обследование

Ортопедический осмотр включает проведение пробы Адамса, где пациент наклоняется вперед, и врач внимательно оценивает состояние позвоночника, стоя на заднем плане.

Консультации других врачей

При необходимости могут быть назначены консультации других специалистов:

• Кардиолог: при подозрении на нарушения в работе сердца;
• Невролог: при выявлении признаков изменений в нервной системе;
• Генетик: в случаях наследственной предрасположенности;
• Нефролог или уролог: если имеются боли в области почек или изменения в моче.

Инструментальное обследование

• Рентгенография позвоночника: включая прямую и боковую проекции, с захватом гребней подвздошных костей. Рентгенологические маркеры болезни Шейермана — Мау (триада Sorensen) включают гиперкифоз, клиновидные изменения позвонков и неровности замыкательных пластинок.
• Компьютерная томография: выявляет даже небольшие изменения в костной и хрящевой ткани.
• Магнитно-резонансная томография: обнаруживает сопутствующие поражения мягких тканей и более мелкие изменения в структуре хрящей, костей и связок.

Анкетирование пациентов
Анкетирование проводится для более глубокого понимания состояния пациента, включая оценку болевого синдрома, условий появления боли и продолжительности дискомфорта.

Лечение болезни Шейермана — Мау

Лечение болезни Шейермана — Мау охватывает как консервативные, так и хирургические методы.

Консервативное лечение

1. Корсетирование: Основной метод, требующий индивидуальной подгонки и ношения постоянно, с исключением только на время сна, гигиенических процедур, занятий ЛФК и физиотерапии.
2. ЛФК (Лечебная физкультура): Разработка индивидуальных упражнений, проводимых ежедневно в течение 30–40 минут.
3. Физиолечение: Включает в себя электростимуляцию мышц, лазеротерапию, электрофорез, ударно-волновую терапию и другие методы.
4. Гидрокинезотерапия: Специальные упражнения в бассейне, способствующие укреплению мышц и улучшению осанки.
5. Пассивная коррекция деформаций: Применение специальной панели, расположенной наклонно под грудью.
6. Массаж: Включает ручной и вакуумный массаж для улучшения мышечного тонуса и снижения болевых ощущений.
7. Рациональный двигательный режим: Чередование физической активности, лечебной физкультуры и периодов отдыха для поддержания здоровья позвоночника.
8. Правильное питание, общеукрепляющие и закаливающие процедуры.
9. Активное занятие спортом: Рекомендуются виды спорта, такие как плавание, лыжи, растяжка.
10. Медикаментозная терапия: Включает применение противовоспалительных и обезболивающих препаратов различных форм.

Осложнения консервативной терапии:

• Мацерации и гнойники: Временное прекращение ношения корсета с обработкой кожи антисептиками.
• Боль в области рёбер и грудины: Коррекция нагрузки и уменьшение интенсивности упражнений.
• Снижение жизненной ёмкости лёгких: Дополнительные упражнения ЛФК и дыхательной гимнастики.

Лечение следует контролировать врач, осуществляя динамический мониторинг с регулярными приемами и дополнительными обследованиями.

Хирургическое лечение
Хирургический подход к лечению болезни Шейермана — Мау включает многоуровневые дискапофизэктомии (удаление апофиза и диска позвонка) с последующей коррекцией деформации позвоночного столба при помощи металлоконструкций.

Показания к операции:

• Угол кифоза превышает 65°.
• Доказанная неэффективность консервативного лечения.
• Ухудшение состояния пациента.
• Наличие исходно грубых деформаций.
• Неврологические симптомы, такие как нарушения со стороны центральной нервной системы, парезы, параличи и болевые ощущения в суставах.

Абсолютные противопоказания:

• Общее тяжёлое состояние, связанное с нарушениями работы различных органов и систем.

Три типа операций:

1. Многоэтапное скелетное вытяжение: Включает дискэктомию, межтеловую спондилодез аутокостью, коррекцию искривлений позвоночника сегментарным инструментарием, и множественную поперечную резекцию задних отделов позвонков.
2. Скелетное вытяжение: Объем вмешательства меньше, чем в первом типе операции, что способствует более быстрому восстановлению пациента. Включает в себя дискэктомию и межтеловую спондилодез аутокостью, а также коррекцию искривлений позвоночника сегментарным инструментарием.
3. Скелетное вытяжение и коррекция искривлений: Этот тип операции проводится инструментарием типа CD, включающим педикулярные винты и стержни системы Cotrel—Dubousset. Применяется для коррекции искривлений в грудном отделе позвоночника.

Послеоперационный период:
После операции важна ранняя вертикализация, которую достигают при помощи различных массажных техник, упражнений и специализированных тренажёров. Пациентам рекомендуется избегать долгого сидения, стояния, ходьбы, а также подъёма тяжестей, наклонов и скручиваний туловища.

Прогноз и Профилактика

Прогноз: Благоприятный. Большинство пациентов успешно подвергаются консервативному лечению, и после формирования скелета боль в области позвоночника обычно уменьшается.
Профилактика: Включает в себя раннюю диагностику, своевременное лечение и соблюдение полного комплекса консервативных методов. Диспансерное наблюдение рекомендуется до 18 лет с посещением врача травматолога-ортопеда раз в 12 месяцев, а затем по показаниям. Пациентам не рекомендуется заниматься спортом с большим весом и осевой нагрузкой на позвоночник.