Болезнь Пертеса - симптомы и лечение в Москве

Что такое болезнь Пертеса? Причины возникновения, диагностику и методы лечения

Определение заболевания и его причины
Заболевание Легга — Кальве — Пертеса (Legg — Calve — Perthes disease) представляет собой патологический процесс, связанный с нарушением кровоснабжения головки бедренной кости в тазобедренном суставе, что приводит к ее постепенному разрушению и нарушению нормальной структуры и функции сустава.

Часто данное заболевание сокращенно называют болезнью Пертеса.
Отмечено, что болезнь Пертеса выявляется в 0,17–1,9% случаев среди всех обращений к врачу-ортопеду, и симптомы, как правило, проявляются у детей в возрасте от 4 до 8 лет. У мальчиков это заболевание встречается в 5 раз чаще, в то время как поражение обеих головок бедренных костей (6–8% случаев) чаще диагностируется у девочек.

Продолжительность заболевания в среднем составляет 2–8 лет, однако у мальчиков восстановление головки бедренной кости происходит в два раза медленнее.

Факторы, способствующие развитию болезни Пертеса

Точные причины этого заболевания остаются неизвестными, и в ряде случаев оно может быть связано с генетическими мутациями. Также болезнь Пертеса может сопровождаться гиперкоагуляцией (фактор V Лейден) — генетическим нарушением, увеличивающим риск образования сгустков крови.

К другим предрасполагающим факторам относятся травмы и переломы.

Симптомы болезни Пертеса
Часто родители детей, страдающих этим заболеванием, не моментально обращаются к врачу, так как в течение первых нескольких недель жалобы на дискомфорт могут быть незначительными.

Первым признаком обычно становится хромота, которая может сопровождаться болевыми ощущениями в области паха, бедра или колена. Боль, как правило, не острая, возникает после продолжительной физической активности и быстро утихает при отдыхе. Также детям может быть трудно выпрямлять и поворачивать ногу внутрь, и наблюдается спазм мышц передней поверхности бедра.

Патогенез болезни Пертеса: развитие и последствия
Процесс начинается с нарушения кровоснабжения эпифиза бедренной кости, что может быть вызвано разнообразными факторами, включая травмы. Особенностью у детей является изначально низкое кровоснабжение головок бедренных костей, что делает эпифиз более подверженным нарушениям кровообращения.

Следующим этапом в патогенезе является некроз эпифиза, который приводит к отмиранию части костной ткани. На фоне этого некроза наблюдается избыточный рост эпифизарной пластинки, состоящей из хрящевой ткани и расположенной между эпифизом и метафизом. Это представляет собой организмическую попытку компенсировать утрату костной ткани, но ведет к нарушению общего роста эпифиза головки бедренной кости.

Прогрессирование болезни приводит к стадии фрагментации, когда отмершая часть кости разрушается, что может произойти под воздействием травмы или других патологических состояний.

В результате некроза и рассасывания тканей в метафизе образуются полости — псевдокисты или кисты, заполняющиеся хрящевой тканью. Суставная поверхность головки бедра становится менее выпуклой над зоной некроза. Пониженная костная плотность в боковых отделах головок бедренных костей и быстрое уменьшение высоты эпифиза могут привести к предвывихам и подвывихам головок бедренных костей.

На последней стадии происходит восстановление головки бедренной кости за счет увеличения числа остеобластов — клеток, ответственных за формирование костной ткани.

Центральным элементом патогенеза является недоразвитие хрящевой ткани верхней части эпифиза и замедленное появление центров окостенения. Эпифиз состоит из хрящевой ткани, претерпевающей процесс превращения в костную ткань в процессе роста. Однако при болезни Пертеса образование костной ткани в эпифизе происходит медленнее, что приводит к изменениям в структуре и форме головки бедра, оказывая влияние на работу сустава и вызывая характерные симптомы заболевания.

Классификация и этапы развития болезни Пертеса

В соответствии с системой классификации, предложенной Вальденстремом, выделяются четыре стадии развития болезни:

1 - Ранняя стадия:

• Наблюдается асимметричная форма головки бедренной кости.
• Уплотнение эпифиза головки бедренной кости проявляется на рентгенограмме.
• Растет расстояние между суставными поверхностями в срединной части сустава.
• Нечеткость эпифизарной пластинки (зоны роста у детей и подростков) становится заметной.
• Наблюдается снижение плотности проксимального отдела метафиза бедренной кости, расположенного ближе к верхнему концу кости.

2 - Стадия фрагментации:

• В субхондральной зоне (область под хрящевой поверхностью кости) появляются светлые участки в виде полумесяца.
• Происходит разрушение и рассасывание эпифиза.
• Контуры головки бедренной кости становятся нечеткими, а интенсивность её неоднородной.
• Наблюдается утолщение трабекул - мелких пластинок, формирующих решетчатую структуру кости.

3 - Репаративная, восстановительная стадия:

• Проявляются признаки повторного окостенения.
• Контуры головки бедренной кости становятся четкими.
• Интенсивность эпифиза на рентгенограмме восстанавливается к нормальному уровню.

4 - Стадия заживления:

• В зависимости от тяжести течения болезни состояние головки бедренной кости может почти не отличаться от нормы или проявлять некоторые незначительные нарушения, выявляемые на рентгенограмме.

Классификация Каттералла, характеризующая выраженность изменений эпифиза:
I стадия:

• Вовлечение менее 1/4 эпифиза (передняя и средняя часть).
• Отсутствие коллапса в субхондральной зоне.
• Сохранение целостности головки бедренной кости.

II стадия:

• Вовлечение менее 50% эпифиза.
• Наблюдается коллапс пораженного участка, сохраняя высоту средней и боковой части.
• Минимальные кистозные изменения метафиза.

III стадия:

• Почти полное вовлечение эпифиза.
• Плотность головки бедренной кости на рентгенограмме увеличена.
• Диффузные изменения в метафизе.
• Расширение шейки бедренной кости по стороне поражения.

IV стадия:

• Уменьшение высоты всего эпифиза головки бедренной кости.

Классификация Салтера выделяет два типа заболевания: тип А (поражение менее 50% эпифиза) и тип B (поражение более 50%).

Классификация Райнберга, основанная на рентгенологических признаках, включает пять стадий развития болезни:

1 - Начальная стадия:

• Остеопороз головки и шейки бедренной кости.
• Расширение суставной щели.
• Узкая полоска просветления под куполом головки.

2 - Стадия компрессионного перелома:

• Уплощение и уплотнение головки бедренной кости.
• Неровные контуры и извилистые структурные рисунки костей.

3 - Стадия фрагментации:

• Растворение некротических масс.
• Образование секвестров (участков просветления) вокруг отдельных фрагментов.

4 - Стадия восстановления:

• Постепенное восстановление губчатого рисунка головки.
• Деформация головки сохраняется, возможен дискомфорт при движении.

5 - Стадия исхода:

• Вторичная деформация головки и вертлужной впадины.
• Возможен дискомфорт и деформирующий артроз.

Таким образом, систематические классификации разных авторов позволяют оценить выраженность и стадию развития болезни Пертеса на основе характеристик рентгеновских изменений и вовлеченности эпифиза.

Осложнения болезни Пертеса

Одним из основных осложнений болезни Пертеса является развитие остеоартрита. Частота возникновения данного осложнения варьирует в зависимости от возраста, на момент установления диагноза:

• После 10 лет – практически 100% случаев;
• В возрасте от 6 до 9 лет – менее 40%;
• До 5 лет – приближается к нулю.

Полное восстановление функции сустава удается лишь в примерно 20% случаев. Однако у большинства пациентов сохраняется хромота и различные степени ограничения подвижности в суставе.

Диагностика болезни Пертеса

Для выявления болезни применяют комплексный подход, включающий в себя осмотр, лабораторные анализы и инструментальные методы. Рентгенография, ультразвуковое исследование (УЗИ), артрография и другие методы могут использоваться в диагностике. Рентгенография тазобедренных суставов, хотя и является основным методом, выявляет изменения только на поздних стадиях, поэтому для ранней диагностики предпочтительнее применение МРТ.

Осмотр

В клинической картине болезни Пертеса пациенты испытывают трудности с отведением бедра и его внутренним поворотом, сопровождающимся умеренными ограничениями движений в тазобедренном суставе. Наблюдается небольшая атрофия мышц бедра и ягодичной области.

При осмотре врач обращает внимание на:

• Относительное укорочение ноги;
• Уменьшение объема мышц;
• Проявление боли при нагрузке;
• Нарушение походки;
• Симптомы Дюшена — Тренделенбурга (слабость мышц ягодиц).

Рентгенография

На ранних стадиях болезни рентгенологическая картина может быть нормальной, но постепенно проявляются признаки, такие как увеличение промежутка между суставными поверхностями, повышенная интенсивность головки бедренной кости и другие изменения, трактуемые специалистом. На поздних стадиях развивается деформация головки бедренной кости и другие характерные признаки.

Ультразвуковое исследование

Ультразвуковое исследование позволяет выявить выпот, утолщение хрящевой пластинки головки бедренной кости, фрагментацию эпифиза и изменения антеверсии бедра. Редко встречаются ультразвуковые изменения, но они могут включать фрагментацию эпифиза, оссификацию и утолщение суставного хряща.

Артрография

Рентгеноконтрастное исследование, известное как артрография, применяется у детей в возрасте 6 лет и старше с обширным поражением эпифиза (стадии III и IV по Каттераллу), требующих хирургического вмешательства. Это позволяет подобрать оптимальный метод лечения.

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

На ранних этапах первой (аваскулярной) стадии, когда нарушается кровоснабжение головки бедра и начинается некроз костной ткани, МРТ может выявить участки некроза, обычно в субхондральной зоне (прямо под хрящевой поверхностью). В этот период также отмечается уменьшение размеров головки бедренной кости или даже ее отсутствие, что можно определить даже на ранних стадиях.

На этапах реваскуляризации и заживления, протекающих на протяжении многих лет, сигнал костного мозга обычно становится неоднородным. Положительным прогностическим признаком является усиление сигнала в боковых частях головки бедренной кости.

Сцинтиграфия

Снижение или отсутствие кровоснабжения, характерное для болезни Пертеса, может быть выявлено с помощью сцинтиграфии. Этот метод диагностики позволяет обнаружить заболевание на более ранних стадиях по сравнению с рентгенографией. Хотя данные сцинтиграфии и МРТ обычно схожи, последнее позволяет точнее определить пораженные участки костной и хрящевой ткани, избегая при этом воздействия ионизирующей радиации, что делает его предпочтительным методом в педиатрической практике.

Лабораторная диагностика

Для различения болезни Пертеса от других патологий может потребоваться проведение общего анализа крови, проверка на ревматоидный фактор, изучение гормонов щитовидной железы и другие лабораторные исследования, предписываемые врачом.

Дифференциальная диагностика

При постановке диагноза болезни Пертеса важно провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями, такими как транзиторный (временный) синовит, инфекционный артрит, ювенильный ревматоидный артрит, врожденная дисплазия тазобедренного сустава или вертлужной впадины, детский церебральный паралич, миодистрофия Дюшенна, юношеский эпифизеолиз головки бедренной кости, гипотиреоз, множественные эпифизарные дисплазии, метафизарная хондродисплазия, остеомиелит, гемофилия, дисплазия Мейера, костно-суставной туберкулез, спондилоэпифизарная дисплазия и травматический вывих бедра. Определенные характеристики исключают или подтверждают каждое из этих заболеваний.

Лечение болезни Пертеса

Целью терапии является сохранение или восстановление формы головки бедренной кости и вертлужной впадины, а также предотвращение или устранение подвывиха бедра и эффективная разгрузка сустава для предотвращения контрактур – ограничения подвижности сустава.

С самого начала исследования болезни были предложены два основных подхода к лечению: консервативный и хирургический. Первый применяется более часто, в то время как второй рекомендуется в случаях тяжелых стадий заболевания.

Консервативное лечение

Для достижения хороших результатов применяются методы, такие как электрофорез, электромагнитная стимуляция и амплипульс-терапия.
Лекарственный электрофорез представляет собой процедуру, во время которой лекарственные вещества вводятся в организм через кожу или слизистые оболочки под воздействием постоянного электрического тока. Курс включает 15–20 процедур длительностью 15–20 минут каждая.

Электромагнитная стимуляция, в свою очередь, базируется на воздействии магнитного поля на организм, что помогает уменьшить боль, устранить воспаление и частично восстановить ткани. Курс лечения включает 10–15 ежедневных процедур, продолжительностью 20–30 минут.

Амплипульс-терапия включает воздействие переменными токами, силой, сравнимой с той, которую создают нервные и мышечные клетки. Процедура проводится 20–25 минут и может выполняться ежедневно или через день. Курс лечения составляет 8–10 процедур.

Вместе с основными методами лечения часто применяются противовоспалительные препараты.

Также используются различные ортопедические методы, включая постоянное лейкопластырное натяжение, манжетное вытяжение, скелетное вытяжение и специальные укладки, такие как ортезы и гипсовые повязки.

Лечение длится в среднем 1–4 года, и быстрые результаты достигаются лишь в 50% случаев.

Хирургическое лечение

В комплексном лечении тяжелых деформаций эпифиза у детей в возрасте 9–14 лет применяются хирургические методы, направленные на более эффективное восстановление формы головки бедра. Это способствует более плотному соединению суставных костей, сокращает продолжительность лечения и корректирует деформации костей.

Выбор оптимального метода хирургического вмешательства зависит от рентгеноанатомических изменений в пораженном суставе (11 вариантов), возраста пациента и других прогностических факторов. Одним из ключевых факторов является подвывих головки бедра.

Различные варианты остеотомии включают в себя специальное разрушение или удаление части бедренной кости (возможно вместе с костями таза) для восстановления ее формы и коррекции положения. Процедуры проводятся под наркозом, требуя последующей реабилитации, которая включает лечебную физкультуру, массаж, физиотерапию и другие консервативные методы.

Корригирующая остеотомия бедра применяется при тяжелых повреждениях эпифиза в случаях 1, 4 и 7 вариантов рентгеноанатомических нарушений. Эта процедура помогает изменить форму головки бедра и предотвращает или устраняет подвывих в пораженном суставе.

Остеотомия по Салтеру рекомендуется для первичного лечения врожденного вывиха у детей 1,5–6 лет и для врожденного подвывиха до полового созревания. Также она применяется при вторичном лечении остаточного или рецидивирующего вывиха или подвывиха после других методов.

Тройная остеотомия таза рекомендуется детям 9–18 лет с остаточными подвывихами головки бедренной кости.

Прогноз и Профилактика

Длительность болезни обычно составляет 3–7 лет, после чего головка бедренной кости восстанавливается. Ранняя диагностика, внимательное наблюдение и соблюдение плана лечения способствуют сокращению этого периода до 1,5–2,5 лет, обеспечивая оптимальную подвижность суставов. В случае легкой формы болезни, она может регрессировать самостоятельно, но без лечения может привести к остеоартрозу. При невозможности предсказать исход заболевания, консультация ортопеда необходима.

Влияние на прогноз оказывают возраст ребенка (менее благоприятный прогноз у детей старше 8 лет) и степень поражения эпифиза. Наиболее неблагоприятными являются случаи с значительным или полным поражением бокового сегмента эпифиза. Риск развития остеоартроза повышается у детей старше 8 лет и при наличии остаточной деформации головки бедра. Предотвратить болезнь Пертеса на данный момент невозможно.