Болезнь Форестье (гиперостоз позвоночника) - симптомы и лечение в Москве

Что такое болезнь Форестье (гиперостоз позвоночника)? Причины возникновения, диагностику и методы лечения

Определение патологии и её подробное описание

Болезнь Форестье, или диффузный идиопатический гиперостоз скелета, представляет собой неинфекционное расстройство опорно-двигательного аппарата. Характеризуется отложением кальция в связках и сухожилиях, приводящим постепенно к окостенению скелета и ограничению подвижности позвоночника. В основном патологический процесс начинается в грудном отделе, последующе затрагивая шейный и поясничный отделы. Симптомы болезни включают ощущение скованности и ограничение подвижности, с появлением болевых проявлений лишь иногда.

Синонимы для этого состояния включают диффузный идиопатический гиперостоз скелета, анкилозирующий гиперостоз, а также фиксирующий лигаментоз. Однако, некоторые авторы отмечают неудачность термина "фиксирующий лигаментоз", предпочитая его избегать, так как он не полностью отражает истинный патогенез заболевания, подразумевая дегенеративно-дистрофические изменения связок.

Распространённость заболевания Форестье
В зависимости от выбранных критериев классификации, утверждается, что от 2,9 % до 42,0 % людей старше 45 лет сталкиваются с данной проблемой. Согласно другим данным, болезнь затрагивает до 12 % индивидуумов старше 60 лет, а также более 20 % пациентов, страдающих инсулиннезависимым сахарным диабетом и ожирением после 50 лет. Это состояние чаще выявляется у мужчин.

Потенциальные факторы риска включают:

• старение;
• мужской пол;
• избыточный вес;
• артериальная гипертензия;
• атеросклероз;
• сахарный диабет.

Отмечены также случаи идиопатического гиперостоза в семейном контексте, что может указывать на наличие генетической предрасположенности к данному заболеванию.

Патогенез и Факторы Риска

Симптомы болезни Форестье
Проявления болезни Форестье включают в себя постоянную или периодическую тугоподвижность и скованность позвоночника, которые могут быть наиболее заметны утром или вечером. Усиление симптомов часто наблюдается после сна (утренняя скованность), физических нагрузок или длительного пребывания в одной позе.

Дополнительные проявления заболевания включают неявную боль в области спины, пятках и локтевых суставах, реже в области таза, коленей и плеч. Подвижность затронутых суставов ограничена.

В случае вовлечения шейного отдела позвоночника могут возникнуть трудности с глотанием (дисфагия), нарушения дыхания, голосообразования (дисфония) и речи (дизартрия), а также ощущение наличия инородного тела в горле. Возможно снижение силы мышц в руках и/или ногах (парезы) и полная утрата движений в одной или нескольких частях тела (параличи).

Пациенты с болезнью Форестье четыре раза чаще подвержены риску переломов позвоночника. При травме могут появиться отёк и болевые ощущения, усиливающиеся при движении, а также возможны парезы и параличи. Этот повышенный риск переломов обусловлен жёсткостью позвоночника, вызванной патологическим костеобразованием, которое не позволяет эффективно рассеивать энергию при травмах. В здоровом позвоночнике энергия может распределяться по нескольким подвижным сегментам, включая межпозвоночные диски, апофизарные суставы и окружающие их связки.

У некоторых пациентов болезнь Форестье может протекать без симптомов, и её диагностика возможна только после рентгенологического исследования.

Патогенез болезни Форестье
Чтобы полноценно понять болезнь Форестье, необходимо рассмотреть строение позвоночного столба, состоящего из 33–34 позвонков и их соединений в пяти отделах. Важными элементами являются шейный, грудной, поясничный, крестцовый и копчиковый отделы, каждый из которых выполняет определенные функции в поддержании подвижности.

В норме позвоночный столб обладает высокой подвижностью, позволяя совершать различные движения. Однако при болезни Форестье первым и главным образом в патологический процесс вовлекается именно позвоночный столб. Это отличается от других состояний, где страдают суставы, хрящи или синовиальная оболочка. В случае болезни Форестье происходит окостенение скелета и капсул суставов, обызвествление связок и мест прикрепления сухожилий к костям.

Текущее исследование патогенеза болезни Форестье еще не дало окончательных результатов. Ключевым моментом в развитии заболевания считается процесс костеобразования, при котором новая кость формирует мост между телами соседних позвонков, ограничивая движения в позвоночном столбе.

Факторы, способствующие такому костеобразованию, включают генетические, метаболические и воспалительные аспекты. Однако роль каждого из них остается не вполне доказанной. Возникают случаи болезни у нескольких членов одной семьи, а также выявлен ген, ответственный за определенный тип коллагена, вероятно, способствующий патологическому костеобразованию.

Недавние исследования также указывают на тесную связь между метаболическим синдромом и болезнью Форестье. Обнаружена взаимосвязь между этим заболеванием и случаями сахарного диабета в семье, повышенным уровнем инсулина, фактора роста 1 (ИФР-1) и соматотропного гормона. Соматотропный гормон, вырабатываемый гипофизом, регулирует рост костей и может стимулировать костеобразование. Аналогично, избыток витамина А, который ассоциируется с развитием болезни Форестье, также известен своей способностью стимулировать рост костей.

Классификация и этапы развития болезни Форестье

Классификация болезни Форестье
Согласно Международной классификации болезней (МКБ-10), идиопатический гиперостоз относится к разряду заболеваний костно-мышечной системы в категории дорсопатий, где ключевым симптомом является боль в области спины. Он также подразделяется в рубрику спондилопатий, объединяющую различные патологии позвоночника.

В эту же категорию включены анкилозирующий спондилит и другие воспалительные спондилопатии, такие как инфекционные спондилопатии, дисциты, энтезопатии и другие. Это подчеркивает необходимость дифференциации болезни Форестье от широкого спектра схожих заболеваний в ходе диагностики.

Осложнения болезни Форестье
Осложнения, преимущественно связанные с механическим воздействием окостенения на окружающие органы и ткани, представляют значительные вызовы. Сужение позвоночного канала может привести к стенозу, сопровождающемуся интенсивной болью в пораженном участке позвоночника, особенно при движении, таком как спуск по лестнице и продолжительное стояние.

Помимо боли, стеноз также сопровождается нарушением чувствительности, проявляющимся, например, онемением или ощущением "бегающих мурашек", а также мышечной слабостью, усложняющей выполнение простых задач, таких как сжатие кулака или вставание со стула, в зависимости от уровня поражения позвоночного канала.

При вовлечении шейного отдела возможны осложнения, такие как нарушение глотания и голосообразования. Эти явления могут быть объяснены механическим давлением на пищевод и гортань со стороны костных отложений.

Продолжительное течение болезни может привести к полному анкилозу позвоночника, представляющему собой полную потерю подвижности. Несмотря на увеличение количества окостеневших позвонков с возрастом, точное время, за которое происходит полная неподвижность, сложно определить из-за редкости и недостаточного изучения этого заболевания.

Диагностика болезни Форестье
При появлении характерных симптомов болезни Форестье рекомендуется обратиться к врачу-ревматологу для детального анализа и определения диагноза.

На текущий момент отсутствуют унифицированные диагностические или классификационные критерии для данного заболевания. Вместо этого было предложено несколько подходов к диагностике, включая критерии Resnick and Niwayama (1976 г.), Arlet and Mazieres (1985 г.) и Rogers and Waldron (1995 г.).

Основой для этих критериев послужили изменения, выявленные при рентгенологическом исследовании:

• Наличие костных мостиков, соединяющих не менее четырех смежных позвонков в любом отделе позвоночника (Resnick and Niwayama) или трех позвонков в грудном отделе (Arlet and Mazieres).
• Преимущественно правостороннее поражение позвонков грудного отдела (Rogers and Waldron).
• Окостенение передней продольной связки (Resnick and Niwayama).
• Поражение энтезисов - мест прикрепления сухожилий к костям (Arlet and Mazieres).
• Окостенение и отложение кальция в периферических связках, суставных капсулах и энтезисах (Rogers and Waldron).

Необходимо отметить, что эти критерии не включают в себя данные из анамнеза, результаты осмотра и лабораторные изменения, такие как воспалительная активность по результатам анализов крови. Поэтому их использование в реальной клинической практике ограничено, особенно в контексте разграничения болезни Форестье от других патологий.

Сбор анамнеза

Поскольку многие заболевания проявляют схожие симптомы с идиопатическим гиперостозом, врач на приеме проведет тщательное изучение анамнеза и уточнит представленные жалобы. Особое внимание уделяется семейному анамнезу, включая возможное наличие болезни Форестье, сахарного диабета или других состояний, связанных с патологиями костно-суставной системы, у близких родственников.

Также врач уточнит информацию о хронических заболеваниях самого пациента. Например, метаболические нарушения, артериальная гипертензия и ожирение в момент обследования или в анамнезе могут рассматриваться как факторы риска для болезни Форестье. Важно сообщить о приеме лекарств, витаминов или биологически активных добавок, так как избыток ретиноидов, выявленный в некоторых исследованиях, может быть рассмотрен как потенциальный фактор риска для развития гиперостоза.

При сборе данных о жалобах врач подробно изучит характер боли:

• Возникает ли она в состоянии покоя или при движении. Воспалительные спондилоартропатии, как правило, вызывают боль в покое, в то время как дегенеративные процессы, включая болезнь Форестье, часто сопровождаются болью при движении.
• Интенсивность боли. Боли при болезни Форестье обычно слабые или умеренные.
• Особенности появления. Боль постепенно нарастает и обычно быстро проходит, хотя может быть и постоянной.
• Распространение боли. Отдача боли в конкретную область, такую как рука или нога, может указывать на патологию межпозвоночного диска, что не характерно для болезни Форестье. В то время как локальная болезненность без иррадиации может быть признаком поражения мышечно-связочного аппарата, что характерно для данного заболевания.

Врач также выяснит, возникает ли у пациента скованность в позвоночнике после покоя, например, утром после сна, и сохраняется ли тугоподвижность в течение дня. Утренняя скованность, продолжительность которой более часа и уменьшающаяся после начала движения, чаще свойственна воспалительным спондилоартропатиям, а не болезни Форестье. В случае последней, тугоподвижность позвоночника наблюдается как утром, так и вечером.

Если пациент сообщает о затрудненном глотании, врач может подозревать поражение шейного отдела позвоночника. Тем не менее, важно исключить другие, более распространенные заболевания, такие как рак пищевода или желудка, при наличии данного симптома.

Также врач расспросит о возможных дополнительных симптомах, таких как повышение температуры, слабость и боли в суставах, что типично для воспалительных спондилопатий, но маловероятно при болезни Форестье.

Физикальный осмотр

В ходе физикального осмотра врач проводит оценку работы всех систем организма, с особым вниманием к изучению позвоночного столба. Функциональность позвоночника и наличие боли оцениваются в различных положениях – стоя, сидя и лежа, в рамках активных и пассивных движений. Активные движения предпринимаются самим пациентом, с участием его собственных мышц, тогда как пассивные движения выполняются без участия мышц пациента, например, путем манипуляций врача с руками или ногами пациента.

Внимание врача также уделяется оценке осанки, выявляя усиление или выпрямление естественных изгибов, таких как поза "просителя" (согнутое туловище, опущенная голова) и "гордеца" (выпрямленный позвоночник, голова откинута назад). Эти особенности могут быть характерными как для анкилозирующего спондилоартрита, так и для идиопатического гиперостоза.

Походка также подвергается внимательному анализу. Например, при стенозе поясничного отдела спинномозгового канала, возникающем в результате осложнений болезни Форестье, хромота проявляется при ходьбе или после продолжительного стояния. Однако нарушения походки также могут быть связаны с болями в крестцово-подвздошных сочленениях таза, что указывает на сакроилеит – характерный симптом анкилозирующего спондилоартрита, но при этом считается исключением для болезни Форестье.

Поражение нескольких суставов и позвоночника, характерное для воспалительных спондилоартропатий и генерализованного остеоартрита, менее типично для идиопатического гиперостоза.

Пальпация остистых отростков позвонков и паравертебральных точек, проходящая вдоль позвоночника, помогает выявить области боли. Оценивается также состояние мышц спины и конечностей, включая гипотрофию и слабость мышц рук или ног, что может свидетельствовать о поражении нервных корешков, а повышение тонуса паравертебральных мышц (вдоль позвоночника) является характерным признаком дорсопатии.

Для более точной диагностики болезни Форестье врач проводит оценку объема движений в позвоночнике. Это осуществляется через функциональные тесты, такие как боковые наклоны и модифицированный тест Шобера, позволяющий определить ограничение движений в поясничном отделе. Также измеряется выраженность шейного кифоза с использованием гониометра, а подвижность грудного отдела определяется по дыхательной экскурсии грудной клетки.

Врач также осматривает, ощупывает и оценивает объем движений в периферических суставах, чтобы исключить артрит, дактилит, синдром гипермобильности и другие возможные сопутствующие состояния. Важно отметить, что поражение суставов пальцев, запястья, локтя, колена и голеностопа при болезни Форестье является редким явлением и может проявляться окостенением суставной капсулы.

Лабораторная диагностика

Для болезни Форестье характерны отсутствие специфических изменений в лабораторных показателях. Для исключения других причин болей и ограничений в спине проводится общий анализ крови с лейкоцитарной формулой и измерением скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Также определяется уровень С-реактивного белка (СРБ). Повышенные показатели СОЭ и СРБ могут свидетельствовать о воспалительных спондилоартропатиях, однако для гиперостоза эти признаки не характерны. Для исключения анкилозирующего спондилоартрита может быть проведен тест на HLA-B27 — специфический белок, выявляемый на поверхности иммунных клеток. Врач также может назначить биохимический анализ крови, иммунологическое обследование и другие лабораторные тесты в зависимости от клинической картины.

Рентгенологическое исследование

Рентгенологические методы являются ключевыми при диагностике болезни Форестье. При подозрении на данное заболевание выполняется рентгенография позвоночника в прямой и боковой проекциях. Это позволяет выявить оссификацию передней продольной связки, начинающуюся обычно в грудном отделе, а также грубые шиповидные остеофиты по передним поверхностям позвонков. Оссифицированная передняя продольная связка представляет собой широкую лентовидную тень с высокой костной плотностью, примыкающую к телам позвонков и слегка выпуклую в области межпозвонковых промежутков. При этом дисковые пространства сохраняются, и тела позвонков остаются без существенных изменений.

У некоторых пациентов может отмечаться оссификация задней продольной связки в шейном отделе, что увеличивает риск развития миелопатии.

Рентгенологическое исследование также может выявить области обызвествления в энтезисах и иногда в суставных капсулах различных отделов скелета. Эти энтезофиты не сопровождаются реактивным склерозом или эрозиями костной ткани и часто локализуются в областях, таких как пяточная кость, надколенник и локтевой отросток. Обычно наибольшие изменения выявляются при рентгенографии грудного отдела позвоночника.

Также отмечается возможное разрастание костной ткани в области таза, включая гребни подвздошных костей, седалищные бугры и вертела.

Дифференциальная диагностика

Болезнь Форестье важно дифференцировать от других заболеваний, также характеризующихся болями и ограничением подвижности в позвоночнике: спондилоартритов (анкилозирующий спондилоартрит, псориатический артрит, реактивный артрит), дорсопатии, остеопороза, генерализованного остеоартроза, травм позвоночника, нарушений осанки, синдрома гипермобильности суставов.

Лечение болезни Форестье

Основной метод терапии болезни Форестье – применение нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП). При умеренных болях они могут использоваться в форме кремов, мазей и гелей, в случае выраженной боли врач может рекомендовать инъекции или таблетированные формы.

Важно помнить, что НПВП не лишены побочных эффектов, таких как эрозии, язвы и кровотечения в желудочно-кишечном тракте, повышение артериального давления, тахикардия и тромбозы в сердечно-сосудистой системе, а также нарушения работы печени и почек. Риск осложнений зависит от конкретного препарата, поэтому лечение индивидуализируется с учетом особенностей пациента.

Для облегчения состояния могут применяться физиотерапевтические методы, массаж и лечебная физкультура. Ортезы, такие как вкладыш под пятку, налокотник или наколенник, могут снижать нагрузку на пораженную область.

При воспалении энтезов (мест прикрепления связок и сухожилий к костям) могут применяться местные инъекции кортикостероидов, таких как Бетаметазон, под руководством врача с соответствующим опытом.

В случае развития осложнений, таких как переломы или сдавление трахеи и пищевода, может потребоваться остеофитэктомия – удаление очагов гиперостоза.

Прогноз и Профилактика

Болезнь Форестье обычно развивается медленно, и от начала заболевания до появления первых очагов окостенения проходит более 10 лет. Тем не менее, заболевание постоянно прогрессирует, и увеличение объема костной ткани может в конечном итоге привести к полной неподвижности позвоночника.

Из-за ограниченных знаний о причинах и механизмах развития заболевания, доказанных методов профилактики не существует. Тем не менее, учитывая связь с метаболическим синдромом, рекомендуется вести активный образ жизни, поддерживать нормальный вес и контролировать уровень глюкозы и артериального давления.

Регулярные медосмотры также являются важным аспектом профилактики, позволяя выявить болезнь на ранних стадиях, когда эффективность лечения максимальна.